נויטרופניה אוטואימונית בילדים: Autoimmune Neutropenia of Childhood

מהי נויטרופניה?

תאי הדם בגופנו נחלקים ל-3 סוגים:

1. תאי דם אדומים (מכילים המוגלובין): המביאים את החמצן לתאי הגוף
2. תאי דם לבנים הנלחמים בזיהומים: התאים העיקריים הינם נויטרופילים הנלחמים בזיהומים חיידקיים ופטריתיים ולימפוציטים נלחמים בזיהומים חיידקיים ונגיפיים.
3. טסיות/טרומבוציטים: עוזרים ביצירת קרישי דם למניעת דמם.

חסר בתאים לבנים מסוג נויטרופילים נקרא: נויטרופניה – ערך הנויטרופילים התקין בילדים נע בין 1,500 – 7,500 לממ"ק. מספר נויטרופילים הנמוך מ-1,500 לממ"ק מוגדר כנויטרופניה (בתינוקות בני פחות משנה ערך הסף הינו 1000 תאים לממ"ק).

 

נחלק את הנויטורפניה לדרגות חומרה לפי מספר הנויטרופילים

קלה: 1,500-1,000 לממ"ק

בינונית: 1,000-500 לממ"ק

עמוקה: מתחת ל-500 לממ"ק

 

מהי נויטרופניה אוטואימונית של הילדות?

בנויטרופניה אוטואימונית של הילדות נוצרים בגוף הילד נוגדנים עצמיים כנגד הנויטרופילים שלו עצמו.

הנויטרופילים המכוסים בנוגדנים מגיעים עם זרם הדם לטחול ושם מפורקים לאחר שמזוהים כמיועדים להריסה.

כיצד מאובחנת המחלה?

1. גיל אופיני, העדר זיהומים חריגים והעדר ממצאים אחרים בבדיקה גופנית ובבדיקות המעבדה מלבד נויטרופניה.
2. מציאת נוגדנים כנגד הנויטרופילים: הבדיקה יכולה להתבצע רק כאשר ספירת הנויטרופילים מתחת ל 800 לממ"ק. לא תמיד ימצאו נוגדנים בבדיקה הראשונה.
3. שלילת נויטרופניה ציקלית:
   • א. נויטרופניה ציקלית היא הפרעה גנטית נדירה המורשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומאופיינת בנויטרופניה מחזורית בת 2-6 ימים המופיעה כל 21 יום.
     בין תקופות הנויטרופניה ערך הנויטרופילים תקין.
   • ב. על מנת לשלול ציקליות יש לבצע לילד ספירת דם פעמיים בשבוע במשך 6 שבועות רצופים ולאפיין את תבנית הירידה בנויטרופילים.
4. בדיקת מח עצם:
   • זוהי בדיקה קצרה עם תופעות לוואי מועטות
   • בבדיקה, המבוצעת על ידי רופא ילדים, שואבים את מח העצם – בו מתבצע יצור פעיל של תאי הדם, מעצם האגן שבגב
   • הבדיקה מתבצעת לרוב בהרדמה כללית קצרה, בחדר הניתוח. לצורך הבדיקה על הילד להיות בצום (6 שעות ממזון, שעתיים מנוזלים צלולים)
   • ממצאי בדיקת מח העצם עשויים לתמוך באבחנת נויטרופניה אוטואימונית של הילדות וכן לעזור לשלול סיבות אחרות העלולות לגרום לנויטרופניה בילדים

 

מהי שכיחות המחלה וגיל החולים בה?

שכיחות המחלה הינה 1:100,000.

יחס בנים – בנות: זהה.

גיל האבחנה הוא לרוב בין 3-30 חודשים.

 

ממה סובלים החולים?

ב-90% מהמקרים הילדים חולים בזיהומים קלים בלבד למרות הנויטרופניה הקשה ותכופות הגילוי הינו מקרי במהלך ספירת דם.

הזיהומים השכיחים הם בעיקר זיהומים עוריים, דלקות אוזניים וזיהומי מערכת הנשימה העליונה.

זיהומים נוספים שמתוארים בשכיחות נמוכה יותר (2-10%) הינם זיהומי מערכת העיכול, זיהומים בדרכי השתן ודלקות עיניים.

במיעוט המקרים (1-7%) יתכנו גם זיהומים קשים יותר כמו דלקות ריאה, דלקת קרום המח ואלח דם.

לרוב  מופיעה עלייה זמנית בערך הנויטרופילים בעת זיהומים.

מדוע מופיעים הנוגדנים העצמיים?

הסיבה אינה ידועה לגמרי, המנגנון המשוער הינו קשר לזיהום וירלי המקדים את הופעת הנוגדנים.

מהו הטיפול

 

1. במידה ומספר הנויטרופילים עולה על 500 לממ"ק: טיפול שמרני על ידי מעקב המרפאה ההמטולוגית והרופא המטפל
2. אם מספר הנויטרופילים קטן מ 500 לממ"ק:
   -אין צורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי.
   -ישנה המלצה להימנע מחשיפה לילדים/מסגרת חינוכית עד עליית הספירה
   -בכל עליית חום מעל 38 מעלות יש לפנות מייד לחדר מיון לבצע ספירת דם ותרביות דם,

ולשקול מתן טיפול אנטיביוטי תוך ורידי.
-בעת זיהומים קשים או נוכח זיהומים חוזרים יש מקום לשקול טיפול ב G CSF על מנת להעלות באופן זמני את מספר הנויטרופילים. התרופה ניתנת בזריקה תת עורית ומעודדת שחרור נויטרופילים ממח העצם.

מהו משך המחלה המשוער

95% מהילדים מחלימים ספונטנית תוך 7-24 חודשים. תחילה נעלמים הנוגדנים ובהמשך מופיעה עליה במספר הנויטרופילים.