מהי לימפומה שאינה הודג'קינס
לימפומה שאינה הודג'קין (NHL) הינה סרטן של מערכת הלימפה שלא מסוג הודג'קין. מערכת הלימפה היא חלק ממערכת החיסון המגינה על הגוף מפני זיהומים. תאי מערכת הלימפה הינם לימפוציטים מסוג B ו- T. תאים אלו נמצאים בבלוטות לימפה, תימוס, טחול, שקדים ואדנואידים, אך גם באיברים אחרים, כולל מערכת העיכול.
לימפוציטים אלו, מסוג B אוT הינם המקור לממאירות ב – NHL. מוטציות בהם מובילות להתפתחות אוכלוסיות לימפוציטים המתרבים ללא שליטה הן מקומית בבלוטות והן באזורים מרוחקים יותר (מח עצם, מערכת עצבים, עור, כליות, עצם ועוד) בעקבות פיזור באמצעות מערכת הלימפה או הדם.
ישנם מספר סוגים של NHL, ביניהם נפוצים אצל ילדים ומתבגרים:
- Burkitt lymphoma
- Diffuse large B-cell lymphoma
- Lymphoblastic lymphoma
- Anaplastic large cell lymphoma
NHL מהווה כ-7% מכלל מקרי הסרטן של ילדים. מתאפיינת בשכיחות גבוהה יותר בקרב ילדים גדולים יותר ובשכיחות גבוהה יותר בבנים מאשר בבנות.
סימפטומים ב NHL:
בלוטות לימפה הגדלות במהירות, עלולות לגרום לנפיחות בצוואר, בית השחי או מפשעה. כאשר מעורבות בלוטות לימפה בחלל הבטן, הגדלתן עלולה לגרום לתפיחות של הבטן, כאבי בטן, עצירות, התנקבות של המעי (פרפורציה), חסימת מעיים, הפרעה בניקוז של הכליות. כאשר מעורבות בלוטות לימפה בחלל בית החזה, הגדלתן עלולה לגרום לקשיי נשימה עקב לחץ על דרכי אוויר וללחץ על כלי דם משמעותיים.
תלונות נוספות הן חום ללא מקור, כאב לא ספציפי, ירידה במשקל והזעות לילה.
הבירור
על מנת להעריך ילד עם חשד ל NHL יש צורך ראשית כל בבדיקה גופנית וזיהוי של ממצאים חריגים. בדיקות אחרות יבוצעו על סמך הממצאים והתסמינים:
- בדיקות מעבדה (חובה לשלול תסמונת פירוק הגידול השכיחה יחסית בחלק ממקרי NHL)
- צילום חזה
- סונר בטן
- CT
- MRI במקרים חריגים
- PET–CT
- מיפוי עצמות
- מח עצם (שאיבה וביופסיה לצורך הערכת מעורבות)
- ניקור מותני
הערכת פיזור המחלה (STAGING)
שלב המחלה מוגדר על ידי פיזור המחלה ברקמות השונות ומיקומם בגוף עם האבחנה.
שלבI – מעורבות בלוטת לימפה אחת או צבר בלוטות בתחנה אחת
שלב II – מעורבות של יותר מצבר בלוטות אחד באותו צד של הסרעפת
שלב III – מעורבות מחלה משני צדי הסרעפת (כולל בית חזה, בטן וסמוך לעמוד השדרה)
שלב IV – מעורבות מחלה באיברים נוספים מרוחקים מלבד אלו שצוינו לעיל (מוח, תעלת שדרה ומח עצם).
ניתן לסווג לפי קבוצות ABC והטיפול נקבע על סמך סיווג זה:
קבוצה A: היעדר עדות למחלה פעילה לאחר שהגידול ובלוטות הלימפה הנלוות הוסרו לחלוטין.
קבוצה B: כל גידול שאינו ניתן להסרה כירורגית, אינו מערב מערכת עצבים מרכזית (מוח ותעלת שדרה) ותאי הגידול מהווים < 25% מהתאים במח העצם.
קבוצה C: מעורבות מערכת עצבים מרכזית ו/או נוזל שדרה או מעורבות של > 25% מתאי מח העצם.
טיפול
כימותרפיה היא עמוד התווך של הטיפול. גם במחלה ממוקמת יינתן טיפול סיסטמי שישפיע על כל הגוף ומערכת הלימפה כולה. לצורך מתן כימותרפיה יותקן עירוי מרכזי (Picc-Line או Port-a-cath) בסמוך לאבחון. בחלק מתתי הסוגים של NHL טיפול ביולוגי בנוגדנים חד-שבטיים* במקביל לכימותרפיה. המחלה מגיבה היטב לטיפולים הנ"ל ובד"כ כלל ניתן להסתפק בהם. במקרים בודדים של הישנות של הלימפומה לאחר טיפול מוצלח (Relapse) או היעדר תגובה של הלימפומה לטיפול קונבנציונלי (Resistent) יש צורך בכימותרפיה במינון גבוה (לעתים בשילוב הקרנות) ואחריה השתלת תאי גזע על מנת להעניק את הסיכוי הטוב ביותר לריפוי.
*נוגדנים חד שבטיים* – נוגדנים המסוגלים לזהות ולהקשר לתאים סרטניים ספציפיים בזכות "סמנים" מיוחדים הנמצאים על פני אותם תאים. הקישור גורם למוות של התאים הסרטניים. נוגדנים חד שבטיים ניתנים לווריד לאחר הכנה למניעת תגובה. ב NHL נפוץ השימוש במבטרה (Rituximab) נוגדן ספציפי כנגד CD20 המופיע על גבי תאי B בוגרים, כולל תאי לימפומה שמקורם מתאים אלה.
